Bleibende neurologische Beschwerden bis hin zu schweren Behinderungen entstehen bei der NMOSD in der Regel durch unvollständig zurückgebildete Schübe bzw. Attacken. Ziele der Behandlung sind die möglichst vollständige Rückbildung von Schubsymptomen durch eine rasche Schubtherapie, die Verhinderung von neuen Schüben durch eine Langzeittherapie, und die symptomatische Therapie von verbleibenden Einschränkungen und Defiziten.
Therapie des Schubes
Die Akuttherapie eines Schubes sollte so früh wie möglich erfolgen, meist im Rahmen einer mehrtägigen, hochdosierten Glukokortikoidbehandlung (Kortisonpulstherapie). Bei ausbleibender Besserung kann ein Plasmaaustausch (Plasmapherese oder Immunadsorption) erwogen werden, bei guten Erfahrungen bei vergangenen Schüben oder einer Myelitis auch als Ersttherapie des Schubes. Zusätzlich sollte sich eine orale Kortison-Ausschleichphase anschließen um weitere Schübe in der Einstellungsphase zu Beginn der Langzeittherapie zu verhindern.
Langzeittherapie
Eine dauerhafte Langzeittherapie soll bereits nach dem ersten Schub insbesondere bei einer Aquaporin-4-Antikörper-positiven NMOSD begonnen werden. Welche Immuntherapie in Frage kommt, sollte individuell und abhängig von der Krankheitsaktivität, Vortherapien und dem Antikörperstatus besprochen werden. Medikamente, die in der Vergangenheit vielfach zur Behandlung der NMOSD eingesetzt wurden, sind unter anderem Rituximab, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil oder Tocilizumab. Hier liegen langjährig Erfahrungswerte aus Registerstudien, Fallserien, kleineren Studien und Expertenmeinungen vor, Allerdings ist keines dieser Medikamente zugelassen– weshalb die Behandlung „off-label“ erfolgt. Für Rituximab liegt eine verblindete und Placebo-kontrollierte Studie aus Japan vor (mit kleiner Patientenzahl), die sehr gute Effekte zeigte und sich mit den Erfahrungen des NEMOS Netzwerkes deckt, weshalb Rituximab vielfach noch zum Einsatz kommt. Als NMOSD-spezifische Therapien für Aquapori-4-Antikörper positive Betroffene wurden vor kurzem die monoklonalen Antikörper Eculizumab und Satralizumab in Deutschland zugelassen; für ein weiteres Präparat, Inebilizumab, wird dies ebenfalls erwartet. Alle drei Medikamente wurden in großen, verblindeten Placebo-kontrollierten Studien getestet, Langzeiterfahrungen im Rahmen der realen klinischen Routine-Anwendung werden aktuell noch gesammelt. Für die Aquaporin-4-Antikörper-negative NMOSD liegt noch keine zugelassene Therapie vor, und die oben genannten Therapien können nur off-label eingesetzt werden.
Symptomatische Therapie
Neben der Immuntherapie wird eine aktive diagnostische Einordnung und symptomatische Therapie von Schmerzen, depressiven Störungen, Muskeltonuserhöhung (Spastiken), Blasen- und Darmstörungen sowie weiteren NMOSD-Symptomen empfohlen. Die symptomatische Therapie orientiert sich an den Richtlinien für symptomatische Therapie der Multiplen Sklerose.
