Neuromyelitis optica Studiengruppe (NEMOS) www.nemos-net.de
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    1804 berichtete der französische Anatom and Pathologe Antoine Portal (1742–1832) - später Gründer und Präsident der Académie Nationale de Médicine – in seinem Cours d’anatomie médicale erstmalig einen Fall von Amaurosis bei einem Patienten mit autoptisch gesicherter Myelitis ohne begleitende Enzephalitis [1,2]. 1844 folgte ein Bericht des Genueser Arztes Giovanni Battista Pescetto (1806-1884) über einen Patienten mit akut einsetzender beidseitiger Amaurosis und zervikaler Myelitis [3,4]. 1865 beschrieb dann der britische Neuroanatom und Neurologe Jacob Augustus Lockhart Clarke (1817–1880) in The Lancet einen ersten englischen Fall [5,6]. Ein erster deutsche Fall wurde 1879 von Wilhelm Heinrich Erb (1840–1921) [7] und dem Frankfurter Augenarzt Phillip Steffan [8] veröffentlicht. Ab 1879 erschienen dann zahlreiche weiterer Berichte, die 1894 von dem französischen Neurologen Eugène Devic und seinem Doktoranden Fernand Gault anläßlich eines eigenen Falles zusammenfassend ausgewertet wurden [9-11]. 1907 wurde daher vorgeschlagen, die Erkrankung nach Devic zu benennen [12].

    Die NMO galt lange Zeit als prognostisch eher ungünstige Variante der Multiplen Sklerose (MS). 2004 gelang jedoch der Nachweis eines zuvor unbekannten Autoantikörpers bei Patienten mit NMO [13]. Schon kurze Zeit später wurde das Wasserkanalprotein Aquaporin-4 (AQP4) als Zielantigen identifiziert [14]. Antikörper gegen AQP4 (auch „NMO-IgG“ oder „AQP4-AK“ genannt) sind bei bis zu 80% aller Patienten mit NMO nachweisbar, nicht aber bei Patienten mit klassischer MS [13,15]. Eine Reihe immunologischer und tierexperimenteller Befunde legt eine direkte Beteiligung des Antikörpers an der Pathogenese der NMO nahe [16,17]. Die NMO-IgG/AQP4-AK-positive NMO gilt heute als eine eigenständige Entität, die sich hinsichtlich Klinik, Prognose und Therapie von der klassischen MS unterscheidet [18,19]. Der Nachweis von NMO-IgG/AQP4-AK bei Patienten mit isolierter Optikusneuritis oder isolierter Myelitis zeigt ein erhöhtes Risiko für einen späteren Übergang in eine definitive NMO an [20,21,22,23].

    Eine ausführliche Darstellung der Geschichte der Neuromyelitis optica in englischer Sprache ist hier abrufbar.

    Aquaporin-4

    Literaturverzeichnis

    1. Jarius S, Wildemann B. The case of the Marquis de Causan (1804): an early account of visual loss associated with spinal cord inflammation. J Neurol. 2012 Jan 12; doi: 10.1007/s00415-011-6355-8
    2. Portal A. Cours d’anatomie médicale, ou élémens de l’anatomie de l’homme. Avec des remarques physiologiques et pathologiques, et les résultats de l’observation sur le siége et la nature des maladies, d’après l’ouverture des corps. Tome quatrième Baudoin, Laporte. Bertrand, Paris; 1804.
    3. Jarius S, Wildemann B. ‘Noteomielite’ accompanied by acute amaurosis (1844). An early case of neuromyelitis optica. J Neurol Sci . 2011; doi: 10.1016/j.jns.2011.09.025
    4. Pescetto G B . Storia di un caso di noteomielite acuta, accompagnata da amaurosi. Giornale delle Scienze Mediche della Societa Medico-Chirurgica di Torino 1844; 311–324
    5. Jarius S, Wildemann B. An early case of neuromyelitis optica: on a forgotten report by Jacob Lockhart Clarke, FRS . Mult Scler 2011; 17: 1384–1386
    6. Lockhart Clarke J A. On a case of paralysis. Lancet 1865; 86: 113–114
    7. Erb W. Über das Zusammenvorkommen von Neuritis optica und Myelitis subacuta. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten 1880 ; 10 : 146–157
    8. Steffan P. Beitrag zur Lehre des Zusammenhanges der Erkrankungen der Sehnerven mit denen des Rückenmarkes. Bericht über die Versammlung der Ophthalmologischen Gesellschaft, Heidelberg 1879; 12: 90–105
    9. Gault F. De la neuromyélite optique aiguë. Thése . In: Faculté de Médecine et de Pharmacie. Lyon; 1894.
    10. Devic E. Myélite subaiguë compliquée de névrite optique . Le Bulletin Médicale 1894; 8: 1033–1034
    11. Devic E. Myélite aiguë dorse-lombaire avec névrite optique, autopsie. In: Congrès français de médecine (Premiere Session, Lyon). Lyon; 1895; 434–439
    12. Acchiote P. Sur un cas de neuromyélite subaiguë ou maladie de Devic. Revue neurologique 1907; 15: 775–777
    13. Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 2004;364:2106-2112
    14. Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. The Journal of experimental medicine 2005;202:473-477
    15. Jarius S, Probst C, Borowski K, et al. Standardized method for the detection of antibodies to aquaporin-4 based on a highly sensitive immunofluorescence assay employing recombinant target antigen. J Neurol Sci 2010;291:52-56
    16. Jarius S, Paul F, Franciotta D, et al. Mechanisms of disease: aquaporin-4 antibodies in neuromyelitis optica. Nature clinical practice 2008;4:202-214
    17. Jarius S, Wildemann B. AQP4 antibodies in neuromyelitis optica: diagnostic and pathogenetic relevance. Nat Rev Neurol 2010;6:383-392
    18. Trebst C, Berthele A, Jarius S, et al. [Diagnosis and treatment of neuromyelitis optica. Consensus recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group]. Der Nervenarzt 2011;82:768-777
    19. Jarius S, Ruprecht K, Wildemann B, et al. Contrasting disease patterns in seropositive and seronegative neuromyelitis optica: A multicentre study of 175 patients. J Neuroinflammation 2012;9:14
    20. Weinshenker BG, Wingerchuk DM, Vukusic S, et al. Neuromyelitis optica IgG predicts relapse after longitudinally extensive transverse myelitis. Ann Neurol 2006;59:566-569
    21. Matiello M. NMO-IgG predicts the outcome of recurrent optic neuritis. Multiple Sclerosis 2007 13 Suppl 2:P536
    22. Jarius S, Frederikson J, Waters P, et al. Frequency and prognostic impact of antibodies to aquaporin-4 in patients with optic neuritis. J Neurol Sci 2010;298:158-162
    23. Petzold A, Pittock S, Lennon V, et al. Neuromyelitis optica-IgG (aquaporin-4) autoantibodies in immune mediated optic neuritis. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 2010;81:109-111

    letzte Aktualisierung: 02.06.2015

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    Aktualisierte Empfehlungen der NEMOS zur Diagnostik und Therapie der NMO link.springer.com [open access]

    Stellenwert der spinalen Biopsie bei NMO-
    Rückenmarksentzündung msj.sagepub.com

    Klinische, epidemiologische, MRT- und Labor-Befunde bei seropositiver und sero-
    negativer NMO: NEMOS veröffentlicht systema-
    tischen Vergleich jneuroinflammation.com [open access]

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