Für Patienten: Was ist die NMO (Devic-Syndrom)?

Die NMO (Devic-Syndrom) ist eine seltene entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, welche fast ausschliesslich die Sehnerven und das Rückenmark betrifft. Durch Entzündungen an diesen Teilen des Nervensystems kommt es zu einer Beeinträchtigung der Sehschärfe auf einem oder beiden Augen sowie, wenn das Rückenmark betroffen ist, zu Lähmungen oder Sensibilitätsstörungen an den Armen und Beinen, manchmal auch zu Blasenstörungen. Meist bessern sich die Symptome durch intravenös gegebenes hochdosiertes Kortison, manchmal ist aber auch eine Blutwäsche erforderlich (sog. Plasmapherese). Die NMO verläuft in den meisten Fällen schubartig mit Phasen längerer Stabilität zwischen den einzelnen Schüben. Wegen teilweise sehr ähnlicher klinischer Symptome wird die NMO oft mit einer wesentlich häufigeren Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, der Multiplen Sklerose (MS), verwechselt. Man schätzt, dass es in Deutschland lediglich etwa 1000-1500 NMO-Erkrankte gibt gegenüber etwa 100000-120000 MS-Patienten.

Trotz der Ähnlichkeit in den klinischen Symptomen wissen wir seit kurzem, daß es sich bei der NMO jedoch wahrscheinlich um eine völlig andere Autoimmunerkrankung handelt als die MS. So lassen sich bei etwa 2/3 der NMO-Patienten spezifische Antikörper (NMO-IgG) im Blut nachweisen, die gegen Aquaporin-4 gerichtet sind. Dies erleichtert die Abgrenzung von der MS, bei der diese Antikörper so gut wie nie vorkommen. Problematisch bleibt die Unterscheidung in dem 1/3 der NMO-Fälle, die diese Antikörper nicht aufweisen. Eine rechtzeitige Unterscheidung zwischen der NMO und der MS ist aber von großer Bedeutung, da sich auch die Therapie dieser beiden Erkrankungen unterscheidet. Es ist wichtig, beide Erkrankungen korrekt und frühzeitig zu erkennen und zu behandeln, denn die Behandlung hat das Ziel, weitere Schübe und damit neurologische Funktionsstörungen zu verhindern.

Weil die NMO eine so seltene Erkrankung in Deutschland ist, gibt es bislang keine guten Daten zur Häufigkeit, zum Verlauf und zum Ansprechen auf bestimmte Therapien. Es muss von einer hohen Zahl nicht korrekt diagnostizierter bzw. als MS fehldiagnostizierter Fälle ausgegangen werden. Es gibt keine guten Therapiestudien. So herrscht auch bei vielen Neurologen eine große Unsicherheit bei der Beratung und Behandlung von Patienten, die an einer NMO erkrankt sind.